Linfoma di Hodgkin, il tumore che colpisce soprattutto tra i 15 e i 35 anni

Il linfoma di Hodgkin è un tumore del sistema linfatico che si manifesta con maggiore incidenza nella fascia di età compresa tra i 15 e 35 anni. Scopriamo cause, sintomi e possibili cure di questo tumore che negli anni ha visto una diminuzione della mortalità.

Il linfoma di Hodgkin (LH) è una forma di tumore del sistema linfatico che si origina dai linfociti B – un tipo di globuli bianchi – presenti nei linfonodi, nella milza, nel midollo osseo, nel sangue e in numerosi altri organi.

Il sistema linfatico è un elemento fondamentale del sistema immunitario e contribuisce a difendere l’organismo da agenti esterni, infezioni e malattie. Considerato che si estende in tutto l’organismo, il linfoma di Hodgkin può svilupparsi in diversi organi, ma molto spesso ha origine nei linfonodi.

Nello specifico è causato da una mutazione del DNA dei linfociti B: il DNA fornisce di norma alle cellule un insieme di istruzioni sulla loro crescita e riproduzione, in questi casi, le indicazioni subiscono una modifica e le cellule continuano a riprodursi e a crescere in modo incontrollato in uno uno o più linfonodi di una zona del corpo, generando una massa tumorale.

Come riporta l’AIL, la massa neoplastica che si genera non è però composta solo dalle cellule patologiche, chiamate cellule di Reed-Sternberg e cellule di Hodgkin – che infatti sono presenti in minima parte (2-3%) – ma anche da una moltitudine di cellule infiammatorie normali.

Prende il nome da Thomas Hodgkin, un medico che nel 1832 scoprì la patologia, individuando una serie di fattori, tra cui l’ingrossamento della milza e dei linfonodi, tra i principali sintomi della malattia.

Viene suddiviso in due tipi:

  • il linfoma di Hodgkin classico, a maggiore incidenza, considerato che rappresenta il 95% circa di tutti i casi
  • il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitica, che interessa invece il restante 5% dei casi.

Si tratta di un tumore relativamente raro ma uno dei più frequenti nella fascia di età compresa tra i 15 e i 35 anni e negli uomini è stata riscontrata un’incidenza lievemente maggiore rispetto alle donne. Come per molte malattie del sangue non si conoscono le cause, sembra però esserci una predisposizione genetica associata a fattori ambientali, tesi che, come conferma l’Istituto Superiore di Sanità, è avvalorata dall’evidenza che la probabilità di ammalarsi aumenta in presenza di familiari di primo grado già colpiti dalla malattia.

Il rischio aumenterebbe poi se si è in presenza di malattie che indeboliscono il sistema sistema immunitario (tra cui HIV), nei casi di cure a base di farmaci immunosoppressori o se si è contratto in passato il virus di Epstein-Barr, responsabile della mononucleosi infettiva.

Quanto è diffuso

Il Linfoma di Hodgkin colpisce circa 4 persone ogni 100.000 ed è considerato portanto una forma abbastanza rara ma, come accennato in precedenza, ha un’incidenza maggiore nella popolazione di età compresa tra i 15 e i 35 anni, tanto che rappresenta una delle più frequenti forme tumorali.

Vi è da dire che la sua incidenza negli ultimi anni è in aumento: secondo AIRC, in Europa si è rilevato un incremento del 22% dal 2003 al 2014. Tuttavia la mortalità è in diminuzione.

Sintomi

Il sintomo più comune è il gonfiore, in genere non doloroso, dei linfonodi, soprattutto quelli della regione cervicale, delle ascelle o dell’inguine. Anche se è bene ricordare che nella maggior parte delle volte, siamo in presenza di un’infezione e non di un linfoma.

Altri sintomi più geniali sono prurito, febbre persistente, perdita di peso e sudorazioni notturne. A questi possono aggiungersi inappetenza e stanchezza. Se la malattia si manifesta nei linfonodi presenti nel torace possono verificarsi anche episodi di tosse, difficoltà respiratorie e dolore al petto.

In presenza di questi sintomi è bene rivolgersi al proprio medico, che richiederà ulteriore approfondimenti diagnostici, anche perché, se presa nella fase iniziale, la malattia richiede trattamenti meno invasivi e più efficaci.

Diagnosi

Per individuarlo, è necessario asportare una parte del tessuto patologico – di solito un linfonodo – per eseguire l’esame istologico. La biopsia dei linfonodi, cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà poi analizzato al microscopio, è infatti l’esame fondamentale per arrivare a una diagnosi certa.

Dopo questo primo passo, occorre comprendere la stadiazione della malattia, ossia valutare l’estensione del tumore. In questa fase sono fondamentali esami di diagnostica per immagini come TC, risonanza magnetica, ecografia e soprattutto PET (tomografia a emissione di positroni).

Attraverso questi esami è possibile stabilire uno stadio alla malattia che va da I, meno grave, a IV, il più grave, in base alle sedi infiltrate e al coinvolgimento o meno di organi non linfoidi. Allo stadio viene associato anche il suffisso A o B a seconda della presenza o meno di sintomi sistemici sopracitati tra. cui febbre, sudorazioni notturne e calo ponderale.

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Cura e terapie

Nella maggior parte dei casi è possibile guarire con la chemioterapia, da sola o in combinazione con la radioterapia. In genere se si sceglie solo la terapia chemioterapica, questa avrà una durata più lunga, nel caso in cui la si associ anche alla radioterapia, sarà più breve e poi seguita da quest’ultima.

Lo schema di terapia di riferimento più diffuso e impiegato nel mondo è l’ABVD, che prende il nome dalle iniziali dei farmaci che lo compongono.

Una sopravvivenza libera da malattia a 5 anni dalla fine della terapia, è considerata una guarigione.

Sebbene la mortalità sia in calo, anche nel Linfoma di Hodgkin purtroppo esiste una quota di pazienti in cui la malattia presenta aggressività e resistenza alle cure. In questi casi in genere si procede con la chemioterapia combinata con la somministrazione di farmaci sterodei, degli innovativi  farmaci biologici sviluppati negli ultimi anni.

Vip e personaggi noti colpiti (e guariti) dal linfoma di Hodgkin

Teresa Cherubini, figlia di Lorenzo Jovanotti, è una delle giovani donne che si sono ritrovate a combattere contro la malattia. All’età di 22 anni per Teresa è arrivata la diagnosi di linfoma di Hodgkin, che, come ha dichiarato lei stessa, si è manifestato con un prurito alle gambe, nei mesi a seguire estesosi in tutto il corpo, tanto da spingerla a rivolgersi a un medico. Fortunatamente quella di Teresa è una storia a lieto fine: nel gennaio 2021 infatti, Teresa è guarita dalla malattia, che le era stata diagnosticata nel luglio 2020.

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Un’altra donna che si è ritrovata a combattere (e vincere) contro il linfoma di Hodgkins è la ex campionessa di tennis Francesca Schiavone che all’età di 39 anni ha avuto la diagnosi, una diagnosi che anni prima aveva colpito anche la madre.

Anche il regista e attore Nanni Moretti è stato colpito dal linfoma di Hodgkin, un’esperienza che racconta nel suo film del 1993 Caro Diario. Nel terzo episodio del lungometraggio, dal titolo Medici, il regista affronta con autoironia la lunga odissea che ha vissuto nella vita reale per ottenere una giusta diagnosi, a cui è arrivato dopo una serie di pareri discordanti e consulti sbagliati. Il regista ha riportato anche molti dei dialoghi realmente avvenuti con medici e specialisti consultati durante il periodo.

Fanno parte di questa categoria anche Michael C. Hall, attore delle serie TV Six Feet under e Dexter e l’ex attrice di Centovetrine, Carlotta Lo Greco, entrambi fortunatamente guariti.

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