Ne soffre anche la tennista Venus Williams, che da anni ne parla. Scopriamo cos'è la sindrome di Sjögren, una malattia autoimmune tuttora non riconosciuta rara, ma fortemente invalidante.
L’atleta ha rivelato di avere la patologia per la prima volta nel 2011, quando ha dichiarato
Questo virus autoimmune si è preso le mie energie, mi stanca e causa dolori articolari. Conoscere la diagnosi mi ha tranquillizzata, ora mi concentrerò sul mio recupero e il ritorno alle competizioni.
C’è stato chi pensò che il ritiro da Wimbledon di quell’anno dipendesse proprio dalla sindrome, di cui la sportiva è tornata a parlare nel corso degli anni.
Sono sempre convalescente perché purtroppo la mia malattia non se ne andrà – le sue dichiarazioni riportate da tennis.it nel 2013 – Devo riposarmi ogni giorno. Nei miei sogni, arriverà un giorno in cui la sindrome se ne andrà, ma so che non accadrà.
Nel 2017, infine, Venus ha raccontato ancora come sia convivere con la sindrome:
Alcune mattine mi sento davvero a pezzi, come quando non riesci a dormire o hai l’influenza, e più cerco di farmi forza e più è dura.
Del modo di Venus Williams di affrontare la malattia ha parlato anche Serena, la sorella minore campionessa di tennis.
Il suo spirito è davvero fantastico, perché so quanto si stia impegnando più di chiunque altro. A volte le cose vanno bene, altre volte è più difficile. Potrebbe perdere match che normalmente vincerebbe dieci volte su dieci, ma il modo in cui riesce ad accettarlo e ad andare avanti è davvero sorprendente.
Come detto, la sindrome di Sjögren rientra nel campo delle malattie rare, per questo non è molto conosciuta. Cerchiamo di capire di cosa si tratta.
Parliamo di una malattia immunologica che si caratterizza principalmente per la secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, ad esempio il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni.
La malattia colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 30 e i 50 anni, con un rapporto maschi:femmine di 1:20. rientra nel campo delle malattie infiammatorie croniche autoimmuni, e colpisce in genere le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, provocando appunto la secchezza.
La progressiva perdita della secrezione ghiandolare dipende dall’infiltrazione di alcune cellule del sistema immunitario nelle ghiandole, che impediscono a queste ultime di funzionare correttamente. Vengono, in sostanza, prodotte poche lacrime e poca saliva, perciò i pazienti lamentano secchezza.
La malattia può essere primaria, o sicca, caratterizzata dall’assenza di altre patologie, o secondaria, invece, laddove si accompagni ad altre malattie autoimmuni, ad esempio:
Al momento non sono ancora note, anche se si ritiene che alla base della sindrome ci sia un trigger infettivo che porta a una reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari. Si ipotizza anche un’eziologia multifattoriale, con il concorso di fattori genetici, ormonali e ambientali, che comprendono agenti infettivi (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus) responsabili di una alterazione della struttura ghiandolare.
Come detto la secchezza oculare e salivare sono i sintomi più caratteristici, che si possono associare anche a:
Può manifestarsi anche con atralgie, parestesie, astenia, o vasculite cutanea.
Come per tutte le malattie autoimmuni, anche per la sindrome di Sjögren esistono cibi maggiormente indicati per seguire una dieta salutare ed equilibrata. Le indicazioni alimentari principali prediligono una dieta basata su cibi di origine vegetale (cereali, legumi, verdura, frutta, semi, noci), a cui aggiungere altri piccoli accorgimenti, ad esempio:
Attualmente non esiste una terapia specifica per la sindrome di Sjögren; la secchezza oculare viene generalmente trattata con sostituti lacrimali o immunosoppressori topici, mentre quella del cavo orale viene tenuta sotto controllo con farmaci che stimolano la secrezione salivare, anche se in questo caso è sempre importante mantenere anche un’accurata igiene orale per minimizzare il rischio di infezioni. Per lo stesso motivo è importante lubrificare le mucose vaginali.
Possono essere usati farmaci anti-infiammatori non steroidei, glucocorticoidi, antimalarici e immunosoppressori laddove siano presenti manifestazioni extra-ghiandolari.
La sindrome di Sjögren non è una malattia rara ma una patologia cronica e invalidante.
Così la ex Ministra della Salute, Giulia Grillo, ha parlato della sindrome, ribadendo il concetto già contenuto nel parere fornito in merito dal Consiglio superiore di sanità nel 2016, rispondendo a un’interrogazione depositata al Senato da Paolo Tosato, esponente della Lega.
Occorre precisare preliminarmente che l’individuazione dei Livelli Essenziali di Assistenza [dal cui elenco la sindrome è stata tolta, ndr.] non attiene all’indicazione delle patologie, quanto alle prestazioni ad esse riconducibili, alle quali i cittadini hanno diritto dietro pagamento del ticket, ovvero gratuitamente, qualora siano esenti per malattia o per reddito. Pertanto, gli elenchi delle malattie rare e delle malattie croniche ed invalidanti hanno lo scopo di riconoscere, alle persone che ne sono affette, il diritto all’esenzione dal ticket relativo alle connesse prestazioni sanitarie.
Ciò premesso, la sindrome di Sjögren non è inserita tra le malattie rare, bensì tra le malattie croniche invalidanti contenute negli allegati 8 e 8- bis al decreto del Presidente del Consiglio dei ministri 12 gennaio 2017. Le persone che ne sono affette hanno dunque diritto all’esenzione per le prestazioni sanitarie correlate, indicate dagli stessi allegati.
Eppure, da anni i malati reclamano per ottenere il riconoscimento della rarità, che ovviamente escluderebbe gli affetti dalla sindrome dal pagamento del ticket per le prestazioni sanitarie. Attualmente, il codice di esenzione per la malattia di Sjogren è 030.710.2.
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