Cos'è il Lichen Scleroatrofico, malattia tanto invalidante quanto sconosciuta

Del Lichen Scleroatrofico si conosce e si parla molto poco, ma è una malattia rara che può avere conseguenze davvero importanti per chi ne soffre.

Ci sono malattie poco conosciute ma estremamente invalidanti, che possono cambiare radicalmente lo stile di vita di chi ne soffre, inficiandone la quotidianità in maniera importante. Una di queste è il Lichen Sclerosus o Lichen Scleroatrofico (LSA), una patologia infiammatoria cronica che interessa la cute e le mucose dell’area ano-genitale, inserita nell’elenco delle Malattie Rare con il Decreto Ministeriale Nº 279/2001.

Cos’è il Lichen Scleroatrofico

A maggior incidenza nella popolazione femminile, con picchi sia in età infantile che dopo la menopausa, e meno frequente negli uomini, in cui compare dopo i 40 anni, il Lichen Scleroatrofico è caratterizzato dalla presenza di papule biancastre nella zona ano-genitale, meno spesso sulla cute, che possono trasformarsi in vere e proprie placche; può causare atrofia tissutale, cicatrici destruenti, deficit funzionali e, raramente (nel 4-5% dei casi), aumentare il rischio di carcinoma squamocellulare (SCC).

Cause del Lichen Scleroatrofico

In realtà non sono ancora del tutto chiare, ma sicuramente sembra evidente una correlazione con l’andamento ormonale femminile; è importante sapere che non è contagioso, e che parliamo di una patologia che fa parte delle precancerosi non obbligate, ovvero non tutti i pazienti che ne sono affetti sviluppano una forma neoplastica, anche se le statistiche dimostrano che il 6-10% delle forme gravi non trattate evolve in cancri vulvari.

Sintomi del Lichen Scleroatrofico

Il sintomo più importante è sicuramente il prurito, cui possono aggiungersi bruciore, dolore spontaneo, dispareunia (ovvero rapporti dolorosi o impossibili), disuria (difficoltà alla minzione) e secchezza cutaneo-mucosa con ragadi recidivanti.

L’aspetto della vuva è di color bianco madreperlaceo, con superficie atrofica, e le piccole labbra possono presentare vari gradi di atrofia, fino alla fusione totale, con incappucciamento della clitoride.

Vaginismo: quello spasmo della vagina per paura della penetrazione

Se la patologia è in una fase più avanzata si possono notare conseguenze nella regione peri-uretrale, con dislocazione dell’uretra e minzione vaginale. I tessuti in questo caso si ulcerano, causando dolori e bruciori intensi, con conseguenze importanti sulla qualità della vita, che riguardano i rapporti di coppia ma anche la vita sociale, visto che il prurito compare improvvisamente e si ha la sensazione di non poterlo controllare. In casi particolarmente gravi, anche indossare i vestiti diventa causa di dolore, così come effettuare la normale pulizia intima.

Come si effettua la diagnosi di Lichen Scleroatrofico?

Ovviamente è importante ricevere una diagnosi tempestiva, per limitare le conseguenze dannose nel tempo; sicuramente la terapia multidiscipinare è la migliore per tenere sotto controllo la patologia. Ci sono inoltre alcuni ospedali, sparsi in diverse regioni italiane, che presentano dei Centri di eccellenza per il LSA dedicati alla diagnosi, al trattamento e al follow-up dei pazienti affetti.

Terapie

Sono principalmente quattro gli strumenti per controllare il LSA:

Farmaci topici

Parliamo di corticosteroidi ultrapotenti, che rappresentano la prima linea di terapia per i pazienti affetti da LSA ma che, nonostante controindicazioni rare, devono comunque essere usati per un lasso di tempo determinato.

Farmaci sistemici

Di recente si sono utilizzati integratori a base di estratti di avocado, soia e vitamina E singoli o in associazione, per via della loro azione antinfiammatoria, antiossidante ed elasticizzante.

PUVA  terapia

Questa è la terapia fotodinamica, i cui risultati non sono ancora del tutto definitivi, poiché pochi sono i pazienti che finora vi si sono sottoposti. La chirurgia deve invece essere riservata a chi presenta lesioni tumorali associate.

PRP

Si basa sulla somministrazione intralesionale di un emoderivato, il plasma ricco di piastrine (PRP), che funge da terapia rigenerativa con cellule staminali mesenchimali, presenti soprattutto nel tessuto adiposo, ad alto potenziale proliferativo, che possono rinnovarsi generando tipi cellulari che costituiscono i vari tessuti e organi. L’innesto di PRP avviene in regime ambulatoriale, dura circa 60 minuti e dopo un’ora di osservazione il paziente può lasciare lo studio.

Le storie

Sfogliate la gallery per leggere alcune testimonianze, con nomi e foto fittizie, prese dal sito di Lisclea, associazione che si occupa di informare e sensibilizzare sull’argomento.

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Fonte: istock
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